Colestase

Colestase na infância é considerada como valores de bilirrubina direta/conjugada >1mg/dL e maior que 20% da bilirrubina total. Nos pacientes que se alimentam ao seio materno e apresentam icterícia após duas semanas de vida e nos que se alimentam de fórmulas infantis e apresentam icterícia antes desse período deve ser solicitada bilirrubina sérica total e frações para se diferenciar a icterícia do aleitamento materno, muito mais comum e as custas de bilirrubina indireta da colestase que elevará a bilirrubina direta.

Causas

A colestase acontece em cerca de 1 para 2500 nascidos vivos e tem as principais causas listadas abaixo:

  • Obstrução anatômica
    • atresia das vias biliares, cistos de colédoco, colelitíase, bile espessada, perfuração espontânea dos ductos biliares, tumores.
  • Infecções
    • Virais, bacterianas, espiroquetas e parasitas
  • Toxinas
    • drogas, endotoxina, nutrição parenteral total
  • Endócrino
    • Hipotireoidismo, hipopituitarismo
  • Genético e erros congênitos do metabolismo
    • Deficiência de alfa-1-anti-tripsina ( SERPINA1 )
    • Síndrome de Allagile ( JAGGED1, NOTCH2 )
    • Fibrose cística ( CFTR )
    • Galactosemia ( GALT )
    • Tirosinemia tipo 1 ( FAH )
    • Colangite esclerosante neonatal ( DCDC2 )
    • Doença de Niemann Pick tipo C ( NPC1, NPC2 )
    • Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis (PFIC)
  • Outros
    • hepatite neonatal transitória, isquemia, hipóxia, congestão hepática