Gastrosquise

Definição

• É um defeito completo da parede abdominal.
• Localizado do lado direito de um cordão umbilical normalmente implantado.
• Não é recoberta por membrana ou saco. ver também onfalocele.
• Apresenta exposição de quantidade variável de alças intestinais ou outras vísceras mais raramente.
• O líquido amniótico em contato com as alças intestinais levam a um processo inflamatório (serosite)
• A serosite deixa as alças friáveis e endurecidas o que aumenta a chance de lesões durante a colocação das mesmas na cavidade abdominal.

Embriologia

• No final da sexta semana de vida embrionária o embrião consiste em um disco plano com três camadas superpostas, endoderma, mesoderma e ectoderma.
• Na sexta semana, a parede abdominal se forma pela dobradura dos folhetos cranial, caudal e laterais. Assumindo assim uma forma cilíndrica.
• Concomitante a este processo de fechamento da cavidade abdominal o intestino primitivo também se desenvolve ocupando o espaço no interior do cordão umbilical.
• Em torno da 12 semana a cavidade abdominal já quase completamente formada recebe o intestino de volta através do anel umbilical.

A causa da gastrosquise é desconhecida. Existem várias hipóteses para a sua ocorrência:

• defeito localizado na formação do mesoderma.
• ruptura do âmnio no anel umbilical.
• involução anormal da artéria umbilical direita.
• alterações na artéria vitelínica direita o que levaria a isquemia localizada na parede abdominal e defeito na dobradura dos folhetos na sexta semana.

Epidemiologia

Apesar de variações regionais a incidência de gastrosquise tem aumentando no mundo inteiro. Em áreas endêmicas é cerca de 3 a 4 por 10.000 nascidos vivos. Nos últimos anos se tornou a anomalia congênita mais comum da parede abdominal. Se apresentam mais frequentemente em filhos de mães jovens (<20anos).

Diagnóstico e anomalias associadas

• O diagnóstico da gastrosquise é na maior parte das vezes realizado por ultrassonografia pré-natal.
• A ultrassonografia tem alta especificidade, mas sensibilidade variável devido os defeitos da parede abdominal não serem pesquisados rotineiramente nos exames obstétricos.
• Alfa feto proteína se encontra elevado no sangue das mães de pacientes com gastrosquise.
• Cerca de 10% a 20% dos fetos com gastrosquise possuem malformações associadas.
• A grande maioria das malformações associadas são no trato gastrointestinal.
• Dez por cento das malformações associadas são estenoses ou atresias intestinais.
• Estas ocorrem devido a redução do fluxo sanguíneo através dos vasos intestinais devido a compressão durante a passagem por um anel umbilical estreito.

Tratamento

A conduta nos pacientes diagnosticados no pré-natal são as seguintes:

• ultrassonografia a cada 3 semanas com avaliação das condições das alças intestinais, crescimento fetal, líquido amniótico.
• medir batimentos cardíacos fetais (BCF) e movimentos fetais 1x por semana até a trigésima segunda semana em caso de alterações ultrassonográficas e a partir daí 2x por semana em todos os casos.
• parto a termo ou o mais próximo possível do termo
• sem contraindicação para parto vaginal desde que as condiçoes maternas e fetais o permitam.

A conduta após o nascimento deve ser no sentido de manter a estabilidade hemodinâmica, respiratória e a viabilidade das alças intestinais.

• O prognóstico do paciente é dependente das malformações intestinais associadas e do cuidado intensivo no período pós-operatório.
• O tratamento se inicia com os procedimentos de reanimação neonatal.
• A gastrosquise aumenta a probabilidade de desidratação devido as perdas aumentadas na superfície intestinal exposta.
• Existe risco de hipoglicemia e outros distúrbios hidroeletrolíticos e ácidos básicos principalmente nos pacientes que apresentem restrição do crescimento intrauterino, baixo peso ao nascer ou prematuridade.
• O cuidado com as alças até o tratamento cirúrgico definitivo é essencial para a manutenção da viabilidade das alças intestinais.
• As alças intestinais devem ser recobertas com plástico transparente estéril para reduzir as perdas insensíveis e permitir a visualização da perfusão intestinal.
• Isso pode ser conseguido colocando o bebê dentro de uma bolsa plástica até a transição entre tórax e abdome. Ou envolvendo o abdome em plástico retangular.
• O aspecto das alças deve ser avaliado pelo médico continuamente.
• O paciente deve ser colocado em berço aquecido.
• O paciente deve ser colocado em decúbito lateral direito e as alças apoiadas em compressas ou gazes de maneira que mantenham uma perfusão adequada até o tratamento definitivo

Prognóstico

• A sobrevida da gastrosquise é de 90% a 95%.
• A maioria das mortes decorrem de complicações relacionadas a grandes ressecções intestinais e infecciosas.
• A internação é prolongada somente 40% dos pacientes recebem alta antes de 30 dias. Trinta e seis por cento de 30 dias a 60 dias. E 25% recebem alta somente após dois meses de internação.
• A maior parte do tempo internado o paciente passa tentando tolerar a dieta oral completa ou lidando com complicações relacionadas a intestino curto.